成熟T细胞肿瘤是指来源于成熟的或胸腺后T细胞。由于NK细胞与T细胞密切相关，在免疫表型和功能特征性具有相似性，故两类肿瘤起讨论。

1 流行病学 成熟T细胞和NK细胞肿瘤相对少见，约占非霍奇金淋巴瘤的12%，最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤非特异性（3.7%）和间变性大细胞淋巴瘤（2.4%）。T细胞淋巴瘤病在亚洲更常见。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK/T细胞白血病也是在亚州更多见。

 2 T细胞免疫学特点 CD4阳性T细胞又称“辅助T细胞”、主要分泌细胞因子。根据分泌的细胞因子种类不同，又分为TH1细胞（分泌IL-2、干扰素γ）和TH2细胞（分泌IL-4、5、6和10）。TH1起到辅助其他T细胞和巨噬细胞作用，而TH2则起着辅助B细胞的作用。 NK细胞在功能和标志物上与细胞毒性T细胞存在有些相似之处，均表达CD2、CD7、CD8、CD56和CD57，CD3的ε链和CD16也阳性。它们也表达细胞毒性蛋白穿孔素（perforin）、颗粒酶B（grazyme B）和T细胞内抗原（TIA-1）。

3 T淋巴瘤共有的组织学特点

(1)中央型T淋巴瘤无分支小血管，瘤细胞胞浆色淡，核膜薄，染色质细如尘，核仁不明显。核分裂多见与瘤细胞体积不同步，这是很大的特点。

 (2)周围型T淋巴瘤，常见较多的内皮的小静脉，将瘤细胞分隔成不完整的小房状；瘤细胞沿血管分布和侵犯血管；瘤细胞形态多样，瘤核呈脑回状，麻花状和分叶状等；其次是反应性细胞成分多样化，如组织细胞，上皮样组织细胞，指突状网织细胞及嗜酸性白细胞等浸润。

4 具体分类及特点 前体T细胞肿瘤 --1.1前体T淋巴母细胞性白血病/ 9837/3 淋巴瘤 9729/3 --1.2 母细胞性NK细胞淋巴瘤 9727/3 成熟T细胞和NK 细胞肿瘤 --2.1 T细胞前淋巴细胞性白血病 9843/3 --2.2 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 9831/3 --2.3 侵袭性NK细胞白血病 9948/3 --2.4 成人T细胞白血病/淋巴瘤 9827/3 --2.5 结外NK/T细胞淋巴瘤， 鼻型 9719/3 --2.4 肠病型T细胞淋巴瘤 9717/3 --2.5 肝脾 T细胞淋巴瘤 9716/3 --2.6 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 9708/3 --2.7 蕈样霉菌病 9700/3 --2.8 Sezary综合征 9701/3 --2.9 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 9718/3 --2.10 周围T细胞淋巴瘤，非特异性 9702/3 --2.11 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 9705/3 --2.12 间变性大细胞淋巴瘤 9714/3 4.1 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 淋巴母细胞向T细胞分化，细胞小至中等大小、胞浆少、核染色质细或稍致密、核仁不明显。累及骨髓和外周血（白血病），偶然仅累及结外或结内（淋巴瘤）。