成熟T细胞肿瘤是指来源于成熟的或胸腺后T细胞。由于NK细胞与T细胞密切相关,在免疫表型和功能特征性具有相似性,故两类肿瘤起讨论。1流行病学成熟T细胞和NK细胞肿瘤相对少见,约占非霍奇金淋巴瘤的12%,最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤非特异性(3.7%)和间变性大细胞淋巴瘤(2.4%)。T细胞淋巴瘤病在亚洲更常见。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK/T细胞白血病也是在亚州更多见。……
(1)临床特点:成人发病,多数无症状,淋巴细胞增多(2~20×109/L),常有贫血和中性白细胞减少,脾肿大,无淋巴结肿大和肝肿大。死亡是由于血细胞减少和意外原因。
(2)组织学:血涂片,淋巴细胞胞浆丰富淡蓝,胞浆有嗜天青颗粒,核偏位,有中等量染色质,核仁不明显。骨髓活检时局部淋巴细胞聚积,骨髓成熟受阻,红系低下。
(3)免疫表型:普通亚型(占80%):CD3+,TCRαβ,CD4-,CD8+。
(4)基因型:TCR基因重排。
4.5 侵袭性NK细胞白血病(Aggressive NK-cell leukaemia)
(1)临床特点:罕见,亚洲发病率多见欧美,青少年为多,临床进展迅速。
(2)组织学:外周血的表现与T细胞型大颗粒淋巴细胞性白血病相似,有些病例核的非典型性更甚。有些病例累及骨髓,肝脾。
(3)免疫表型:TdT+,CD2+,CD3-,CD16+/-,CD56+/-,CD57+/-。
(4)基因型:TCR和Ig基因胚系,EB病毒出现率高,尤其是亚洲患者。
4.6 蕈样霉菌病/Sezary综合征(Mycosis fungoides and Sezary syndrome)
(1)临床特点:成人为主,就诊时皮肤多处红斑或斑块,结节,偶尔可发展为广泛的红皮病。晚期常可累及淋巴结、肝、脾。可转化为高恶性淋巴瘤,包括间变性大T细胞型淋巴瘤。
(2)组织学:中小淋巴细胞为主,核脑回状。亲表皮性浸润性生长,形成“巴氏脓肿”,有诊断价值。真皮层瘤细胞呈斑片状,带状或弥漫性浸润。