成熟T细胞肿瘤是指来源于成熟的或胸腺后T细胞。由于NK细胞与T细胞密切相关,在免疫表型和功能特征性具有相似性,故两类肿瘤起讨论。1流行病学成熟T细胞和NK细胞肿瘤相对少见,约占非霍奇金淋巴瘤的12%,最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤非特异性(3.7%)和间变性大细胞淋巴瘤(2.4%)。T细胞淋巴瘤病在亚洲更常见。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK/T细胞白血病也是在亚州更多见。……
(3)免疫表型:TdT-,全T+,CD4+、CD8-、CD7-、CD5+。
(4)基因型:TCR基因重组,TCRβ+、TCRδ±。
4.7 外周T细胞淋巴瘤,非特异型(Peripheral T-cell lymphoma, unspecified)
(1)临床特点:是最常见T细胞淋巴瘤,成人为主。就诊时淋巴结肿大为主,可累及皮肤、皮下组织、脾和其他脏器。可有瘙痒和红细胞增多,进展迅速,比同样恶性的B细胞淋巴瘤更易复发。
(2)组织学:瘤细胞弥漫性浸润生长。以不规则中等大细胞或大细胞为主,多数病例呈混合性细胞浸润。瘤细胞核形不规则、多形性、核深染,或空泡样核,核仁清楚,核分裂像多见。部分病例瘤细胞胞浆透亮,可见少量的R-S样细胞。内皮细胞肿胀。常有嗜伊红白细胞、浆细胞和上皮样细胞浸润。两个亚型:T区淋巴瘤和Lennert淋巴瘤。
(3)免疫表型:TdT-,全T表达不一致(CD7常-),CD4+>CD8+,大细胞CD30阳性。
(4)基因型:TCR基因重组
4.8 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma)
(1)临床特点:成人发病,就诊时常有发热,皮疹及全身症状(淋巴结病变),多克隆性,实验室提示循环免疫复合物,冷凝集素伴溶血性贫血,类风湿因子和抗平滑肌抗体阳性。高γ-球蛋白血症。
(2)组织学:淋巴结结构部分破坏,退变滤泡存在。边缘窦开放,小静脉分枝状增生,管壁透明变,PAS染色+。滤泡树突状细胞围绕血管增生,形成聚集的梭形细胞,生发中心呈“烧光”现象。非典型淋巴细胞混合存在。常有中、大细胞单个或成簇分布,反应性浆细胞,嗜酸粒细胞和组织细胞丰富。
(3)免疫表型:TdT-,CD3+,常有CD4+,CD8+,增多的滤泡树突细胞CD21+,S-100P+。