成熟T细胞肿瘤是指来源于成熟的或胸腺后T细胞。由于NK细胞与T细胞密切相关,在免疫表型和功能特征性具有相似性,故两类肿瘤起讨论。1流行病学成熟T细胞和NK细胞肿瘤相对少见,约占非霍奇金淋巴瘤的12%,最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤非特异性(3.7%)和间变性大细胞淋巴瘤(2.4%)。T细胞淋巴瘤病在亚洲更常见。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK/T细胞白血病也是在亚州更多见。……
(4)基因型:TCR基因重组(75%),IgH基因重组(10%),EB病毒阳性细胞为B淋巴细胞。
4.9 结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)
(1)临床特点:成人多见,亚洲和中南美洲多发。几乎所有病例都有结外表现,尤其是鼻腔,鼻咽部、软腭、消化道、皮肤、睾丸。有些病例伴有吞噬血细胞综合征。
(2)组织学:粘膜组织广泛性溃疡,瘤细胞弥漫性增生。常见有血管中心和血管浸润性生长,引起肿瘤和正常组织的缺血性坏死。瘤细胞呈多形性,有些病例可为大细胞占据,常混有炎性细胞、浆细胞。组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
(3)免疫表型:TdT,CD2+,S-CD3-,C-CD3+,CD56+,CD5-,CD7-,CD4-,CD8-(颗粒酶B+、TIA-1+、Perforin+)
(4)基因型:常无TCR和Ig基因重排,EB病毒常阳性。
4.10 肠病型T细胞淋巴瘤(Enteropathy-type T-cell lymphoma)
(1)临床特点:成人发病,有腹痛、腹块或吸收不良,可伴多处空肠穿孔。
(2)组织学:小肠多发性溃疡,不一定有肿块。淋巴瘤细胞表现为多形的形态学谱,从中等大小细胞为主到大细胞为主,核空泡状、核仁明显、胞浆淡染。瘤细胞弥漫性生长。邻近粘膜肠病改变是绒毛萎缩,隐窝增生,固有层淋巴浆细胞增多。
(3)免疫表型:CD3+,CD7+,CD5-,CD4-,CD8+/-,CD103+(如HMLI)。
(4)基因型:TCR基因重排。 4.11 间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma,ALCL)