（1）临床特点：原发性全身性病例呈双峰性年龄分布，30岁前以ALK阳性为主，老年人以ALK阴性为主。前者累及淋巴结和结外组织，后者结外少见。就诊时，多数来Ⅲ期或Ⅳ期。发热，淋巴结肿大。

（2）组织学：间变性大细胞的特征是核偏中心位，核形态似马靴样、肾形样或胚胎样，核旁存在嗜酸性染色区域。核数量不等，呈单核或多核，核染色质细，核仁大小不一，胞浆丰富，可透明、嗜酸或嗜碱性。瘤细胞以淋巴窦内生长为主，或在副皮质区，粘附成片生长，淋巴结结构部分破坏。该型可分为三种亚型：①普通型（大细胞，窦分布）；②淋巴组织细胞型（淋巴组织细胞）；③小细胞型（不规则核扭曲）。有待确认的亚型有：①富于巨细胞（多核和花冠样细胞）；②肉瘤样（MFH样）；③印戒样。

（3）免疫表型：TdT-，CD30+，ALK+（60~85%），EMA+，全T-/+，CD45+，CD45RO+，CD25+，CD15-，CD68-，溶菌酶-。

（4）基因型：t（2;5）（p23;q35）移位，TCR基因重排。

4.12 成人T细胞白血病/淋巴瘤（Adult T-cell leukaemia/lymphoma） 该型是一种由高度多形性淋巴样细胞构成的外周T细胞肿瘤，全身弥漫性分布，病因学与人逆转录病毒（HTLV-1）有关。主要分布于日本、中美洲和加勒比海地区。淋巴结病变与其他白血病浸润性生长方式相似，淋巴窦保留或扩张，瘤细胞主要分布于窦内，炎症细胞浸润不明显。少数病例可呈现Hodgkin淋巴瘤样组织学改变。瘤细胞表达CD2+，CD3+，CD5+，CD25+，CD7-，CD4±，CD8±。TCR基因重排。HILV-1病毒阳性。

4.13 肝脾T细胞淋巴瘤 结外和全身性病变，瘤细胞源自细胞毒性T细胞，TCRγδ+/TCRδ+。瘤细胞中等大小，核形不规则，胞浆淡染少，呈肝、脾、骨髓窦内浸润性生长。是一种结外和全身性肿瘤。罕见。青少年发病多见。肝脾肿大，很少累及淋巴结。瘤细胞中等大小，在肝、脾、骨髓呈窦内浸润性生长。瘤细胞表达CD3+，TCRδ1+、TCRαβ-，CD4-，CD8-。TCRγ基因重排。

4.14 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma ） 该型是一种细胞毒性T细胞淋巴瘤，以及侵犯皮下组织为特征，瘤细胞大小不等，常伴有肿瘤性坏死和核碎片。多见于年青人，病变好发于四肢和躯干皮下，呈多发性结节。 组织学形态特点是瘤细胞围绕单个成熟脂肪细胞呈环状排列，伴有组织细胞反应性增生。病变不累及真皮层。瘤细胞表达CD8+，颗粒酶B+，穿孔素+，TIA-1+。TCR基因重排。