第六节淋巴瘤(Lymphoma)淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。病因及发病机理人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。病毒病因学颇受重视,在动物中,有多种病毒可引起淋巴瘤的发生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。在人类EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系,EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但……
第六节 淋巴瘤 (Lymphoma) 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。 病因及发病机理 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。病毒病因学颇受重视,在动物中,有多种病毒可引起淋巴瘤的发生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。在人类EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系,EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。70年代后期提出逆转录病毒与淋巴瘤发病有密切关系:1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HLTV-II),与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV-I)是同一种病毒。 宿主的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期使用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者发病数比一般人为高。 病理及分类 淋巴瘤的典型病理学特征有:①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,被膜及其周围组织同样被侵及;②异常细胞的分裂指数增高。 淋巴瘤是一组非均一性疾病,依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
一、霍奇金病 以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型(表5-6-1)。我国以混合细胞型最为常见,结节硬化型次之,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,易向其他各型转化,结节硬化型较为固定。 何杰金病组织类型 C/S 淋巴细胞(正常细胞) 肿瘤细胞 纤维组织增生 坏死 临床特点 淋巴细胞为主型 内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞,呈弥漫性浸润或形成结节状 可见典型的R-S细胞 无 无 病变局限,预后较好 淋巴细胞消减型 弥漫性纤维化 少 少 大部分结构都被排列不规则的纤维组织替代 有 多为老年,诊断时已III、IV期,预后极差 网织型或肉瘤型 少 多数高度未分化的多形细胞 ... 常有,预后最差 混合细胞型 多数嗜酸性粒细胞浆细胞、组织细胞,淋巴细胞少量中性粒细胞 有多数典型R-S细胞 可有少数纤维组织 可有小坏死灶 有播散倾向,预后相对较差 结节硬化型 较多淋巴细胞,组织细胞,嗜酸性细胞,浆细胞,中性粒细胞 有陷窝细胞,有多少不等的R-S细胞 纤维组织增生形成条索分隔淋巴结,形成大小不等的结节 部分可有坏死 年轻发病,诊断时多I、II期,预后相对较差
二、非霍金奇淋巴瘤 (分类很复杂) 表5-6-3 国际工作分类 (IWF)1982年分类 低度恶性 A.小淋巴细胞型 B.滤泡性小裂细胞为主型 C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 D.滤泡性大细胞为主型 E.弥漫性小裂细胞型 F.弥漫性大、小细胞混合型 G.弥漫性大细胞型 高度恶性 H.大细胞、原免疫细胞型 I.原淋巴细胞型 J.小无裂细胞(Burkitt)型 杂类:复合型、蕈样霉菌病、骨髓外浆细胞瘤、不能分类 临床表现 本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。