(一)促进铜盐排泄1、右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜,将后者由组织中动员出来,经血液循环运送至肾,随尿液排除体外。口服每日1g,可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g,分4次在餐前及睡前服用,可以从每日0.5g开始逐步增加,体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著,但临床见效慢,所以必须耐心并坚持服用。有的……
(二)阻止肠道对铜的吸收
主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物,已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐(Metallothionine)的合成。这种蛋白含35%的组氨酸,对铜的亲和力大于锌,当其被锌诱导生成后,不仅可阻止外源铜的吸收,WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合,然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血,也可引起口唇、四肢的麻木等。
(三)减少食物中铜的摄入
应避免食用含铜高的食物.禁用铜制食具。若饮用水含铜高,则尽量使用去离子水或
蒸馏水。
1、含铜量高.禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、
虾、乌贼、章鱼等自贝类;黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类:花生、芝麻、核桃等坚果类。此外,蘑菇、全蝎等含铜量亦高。
2、含铜量较高,尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
3、含铜量低,适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低.而且长期服用有轻度排铜之效。