(一)促进铜盐排泄1、右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜,将后者由组织中动员出来,经血液循环运送至肾,随尿液排除体外。口服每日1g,可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g,分4次在餐前及睡前服用,可以从每日0.5g开始逐步增加,体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著,但临床见效慢,所以必须耐心并坚持服用。有的……
(四)肝脏移植
对有明显肝硬化或肝功能衰竭的患者,原位肝移植可延长存活期。
(五)对症治疗
肌强直可服抗胆碱药物,如苯海索;震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴;精神症状明显者可用抗精神病药物:有骨骼脱钙者,补充维生素D及钙剂。
(六)护肝及护脑治疗
给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复.又能增强对金属离子的整合功能,尤适用于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
十、预后
肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗,通常于发病后数年死亡,死亡原因多为合并感染,肝功能衰竭,极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗.不少患者获得正常生活30年以上,尤其对亚临床型或早期患者,长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低,肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例,预后不良。