原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）是一种原因不明的、由免疫损害介导的慢性进展性肝脏疾病，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化，是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，中国的PBC患者日益增多，该病属于中医之“胁痛”、“黄疸”、“?瘕”、“鼓胀”、“虚劳”等病的范畴。其病因重在湿热邪毒内蕴。采用中西医结合的方法治疗PBC重要用以改善病症。

　　胆汁性肝硬化的化验检查可分为以下几点：
1.实验室检查

　　(1)血胆红素增高：　以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

　　(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

　　(3)血脂增高：　特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

　　(4)肝功能检查：　血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫学检查： 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

　　抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。

　　2.胆道造影

　　可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以排除肝外胆道梗阻。

　　3.肝穿刺活检

　　活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。