心原性肝硬化,系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧,致使肝脏网状纤维组织增生,主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化,纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团,即假小叶形成。【诊断】①严重的充血性心力衰竭患者,伴有肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛。②血清胆酸和转氨酶轻度升高,凝血酶原时间延长,血清……
【病理改变】
肉眼可见肝脏肿大,呈紫色,边缘钝。患者死后或尸检时肝脏往往变小,切面可呈“肉豆蔻”状,呈红白相间,红色区域是出血区,位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。
淤血性肝损伤最初累及小叶中央区。小叶中央静脉淤血、扩张,肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和萎缩。细胞浆内呈颗粒样变,有核固缩、核分裂、细胞坏死,伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央,可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重,随淤血的加重,坏死组织向门区延伸,严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长,中央静脉周围的网状纤维可塌陷,可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉,这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于心血管疾病,所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见。
【临床表现】
充血性心力衰竭伴肝脏被动淤血患者,多为心脏严重衰竭所致的症状和体征,而肝脏受累表现则居次要地位。可有轻度右上腹不适,10%~20%有黄疸。体格检查可有充血性心力衰竭表现,包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,大多数患者肝肿大,少数可高度肿大,50%患者肋缘下超过5cm,有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动,随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常,15%患者有腹水,25%有脾肿大。
【辅助检查】
1.实验室检查
肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系,80%有磺溴酞潴留,25%~75%有血清胆红素升高。血清碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高,而其他大多数肝病都伴有血清碱性磷酸酶的升高,因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别。在急性淤血性肝脏,血清转氨酶(AST、ALT)明显增高,而慢性淤血肝仅有轻微增高。无论是急性还是慢性肝淤血,都伴有白蛋白降低和球蛋白升高,凝血酶原时间延长,后者不能用维生素K校正,而随充血性心力衰竭的好转而渐渐恢复到正常。另外,随充血性心力衰竭好转,其他肝功能指标,特别是血清转氨酶,会很快恢复至正常,而磺溴酞潴留试验则1~2周后才能恢复,低凝血酶原血症则数周后才能恢复。
生化指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开,心原性肝硬化少有生化指标异常表现,可能由于患者未进展到心原性肝硬化之前就已经死于心血管病变,如出现如下几种情况当考虑心原性肝硬化的形成:①严重的风湿性心脏病,特别是二尖瓣狭窄;②慢性缩窄性心包炎;③严重的充血性心力衰竭反复发作或长期存在;④严重的肝淤血,但肝脏不大,腹水和脾肿大;⑤三尖瓣关闭不全,但肝脏未能触及相应的扩张性搏动。
2.肝穿活检
是确诊指标,但充血性心力衰竭时肝静脉压增加,故肝穿易致出血,需纠正心力衰竭,肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断,在凝血酶原时间及血小板等指标许可时,也可行肝穿活检。