任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化，它是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化。本病多发生在40—60岁的妇女。全身性搔痒为最早的表现，以后黄疸加重，尿色深黄，大便色淡，肝脏一般质地偏硬并增大，脾肿大，皮肤黄色瘤。在胆汁郁积阶段，可有小肠吸收不良表现，诸如体重减轻，腹泻并有多量色淡的粪便，骨质疏松和病理性骨折，以至因凝血酶原缺乏而出血。

胆汁性肝硬化可分为可分为继发性与原发性两类。

（1）继发性肝硬化：常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起继发性肝硬化。它的病理变化过程为：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

（2）原发性肝硬化：又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，其病因与自身免疫反应有关，多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

由于胆汁性肝硬化目前尚无特殊治疗的方法。在对症治疗方面，应根据不同情况为防止和纠正因肠吸收不良所致的各种物质的缺乏进行补充。