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多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状
时间:2010-2-1 14:55   来自: 中健网·血液病   原作者: 佚名

最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生,可占骨髓内细胞总数的15%~90%。瘤细胞多聚集成堆,有些像成熟的浆细胞,有些分化不成熟,具有不同程度的异型性。有些细胞体积大,有2或3个核,并有瘤巨细胞形成。电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)。多发性骨髓瘤病变为多发性,常引起多处骨组织破坏,可……

    最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生,可占骨髓内细胞总数的15%~90%。瘤细胞多聚集成堆,有些像成熟的浆细胞,有些分化不成熟,具有不同程度的异型性。有些细胞体积大,有2或3个核,并有瘤巨细胞形成。电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)。

   多发性骨髓瘤病变为多发性,常引起多处骨组织破坏,可累及骨骼系统的任何部位,以脊柱、肋骨、颅骨最多见,盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨次之。瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。瘤细胞产生破骨细胞活化因子,激活破骨细胞使骨质溶解吸收。瘤细胞首先侵蚀骨松质,逐渐破坏骨皮质。X线片上可见骨质缺损,受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。晚期,瘤细胞可浸润至软组织,并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。

   在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾,引起骨髓瘤肾病。肾体积正常或轻度肿大,色苍白,晚期因肾间质纤维化体积缩小。镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。肾远曲小管和集合管内有蛋白管型,有些均匀红染,有些呈分层状或颗粒状,内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。肾小管上皮细胞常萎缩、坏死。由于骨组织破坏,血钙增高,可引起肾组织内转移性钙化。继发感染可引起肾盂肾炎。

   临床病理联系

   多发性骨髓瘤起病缓慢,早期多无明显症状。骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折;破坏骨髓内造血组织可引起贫血、白细胞减少和血小板减少。瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子和血小板功能,导致凝血障碍。加之血小板减少,病人常有出血倾向。骨髓瘤细胞产生的Ig过多及Ig聚合可使血液粘度增高,引起血粘度过高综合征,表现为紫癜、视网膜出血、出血时间延长等。血粘度过高影响血液循环引起组织缺氧,以脑、眼、肾、肢端最明显,可引起头昏、眩晕、意识障碍等神经症状。肾损伤可引起肾功能不全。由于异常的免疫球蛋白明显增多,正常的免疫球蛋白减少,病人免疫功能降低,容易并发感染,常发生肺炎和肾盂肾炎。感染和肾功能衰竭是造成死亡的主要原因。

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