血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁,一般男性发病,女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向,可有反复的关节、内脏出血。所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血,表现为呕血、黑便等。血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里,和大家……
消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血,表现为呕血、黑便等。
血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里,和大家共同探讨一下它的治疗与预防。
首先肯定的是,当血管性血友病病人出现出血现象的时候,输注凝血因子是首要的。
可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子,浓缩凝血因子制剂,凝血酶原复合物,冷沉淀,血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量,在网页中多有介绍,这里不在赘述。同时还可选用:
质子泵抑制剂,如洛赛克,H2受体阻断剂,如:雷尼替丁等。
纤溶抑制剂,如:PAMBA。