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先天性和后天获得性再生障碍性贫血
时间:2010-4-27 14:34   来自: 中健网·血液   原作者: 佚名

一般将再生障碍性贫血分为先天性与后天获得性两大类。(1)先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征(Fa……

    一般将再生障碍性贫血分为先天性与后天获得性两大类。 

  (1)先天性再生障碍性贫血

  又称范可尼综合征(Fanconi’s anemia),是一种常染色体隐性遗传疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。

  (2)获得性再生障碍性贫血

  获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。

  起病多缓慢。常因出现皮下瘀点、瘀斑或鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并发败血症,虽应用抗生素也很难控制。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。
 
  起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。

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