原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病,其特点是皮肤粘膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良
(一)急性型
小儿时期发病者多为急性型,病程短于6个月。发病年龄多在2~6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。
起病急,自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点,亦可见淤斑,分布不均匀,以四肢较多,严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便,但多为口鼻出血时咽下所致,发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状,偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血,预后严重。 出血严重者可致贫血。
除出血症状外,患儿一般情况较好,淋巴结不肿大,仅10~20%患者有轻度脾肿大。
本病呈自限性,一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血,第2~3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈;约15%转为慢性过程。病死率约1%,主要死于颅内出血。凡起病急,有感染病史的多预示有早期缓解的可能。 血小板明显减少,常在20×109/L,以下。
(二)慢性型
病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。 起病缓慢,出血症状较轻,主要为皮肤和粘膜出血,可为持续性出血或反复发作出血,每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血,甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50%。
血小板常波动于2O×109~80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
原发性血小板减少性紫癜实验室检查
(一)血象 血小板减少,出血轻重多与血小板高低成正比,血小板低于50×109/L,出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良或不收缩,束臂试验阳性。
(二)骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。