限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张,充盈受限,心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病,临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化(EMF)及温带嗜伊红细胞增多症(Loffler’s病),由于心肌病理改变一致,临床表现均为全身性阻塞性充血,故可认为可能是同一种疾玻前者主要在热带地区发病,后者主要发生在温带地区。……
限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张,充盈受限,心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病,临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化(EMF)及温带嗜伊红细胞增多症(Loffler’s病),由于心肌病理改变一致,临床表现均为全身性阻塞性充血,故可认为可能是同一种疾病。前者主要在热带地区发病,后者主要发生在温带地区。
[病因]
病因不明,可能与病毒或寄生虫感染侵及心内膜,心内膜下心肌,形成纤维化有关。由于心内膜下嗜伊红细胞浸润,脱颗粒和空泡变性,故嗜伊红细胞与本病密切相关。这种嗜伊红细胞分泌一种阳离子蛋白可侵犯心肌细胞,心内膜,且这种蛋白可影响凝血系统,易形成附壁血栓,也可损伤内皮细胞,抑制内皮细胞生长。心肌炎症后愈合而形成纤维化疤痕。嗜伊红细胞浸润心肌及引起嗜伊红细胞脱颗粒的原因目前尚不清楚,可能是由于病毒、寄生虫与心肌组织具有相同抗原簇,诱发自身免疫反应所致。
[临床表现]
依两心室纤维化程度分为右心室型、左心室型及混合型,以左心室型多见。左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音,尚有心悸、心前区不适,疼痛。混合型、右心室型为右心衰竭为主要表现,下肢水肿,肝大,腹水、颈静脉,怒张类似缩窄性心包炎。当二尖瓣/及三尖瓣受累,则出现收缩期返流性杂音。常有第三心音,是由于快速充盈忽然中止引起。血压偏低,脉压小,有奇脉,尚有房颤、动脉栓塞及心律失常表现。