系统性血管炎是一组多脏器受累的自身免疫性疾病 ，其病理特点是血管壁发生炎症病变 ，甚至纤维素样坏死。由于肾脏的血管极为丰富 ，因此在系统性血管炎中经常受累。肾脏血管炎的临床和病理表现决定于受累血管的类型和大小。肾动脉受累造成的管腔狭窄可引起肾血管性高血压 ;中小动脉的管腔关闭可引起肾脏的局灶性梗死 ;而肾小球毛细血管袢的炎症则引起肾小球肾炎。此外 ，在临床上还可见到 ，一些不同的血管炎性疾病倾向于影响肾脏血管网的不同部分 ，故可产生不同类型的肾脏病。例如 ，系统性血管炎就是引起快速进展性肾功能衰竭的原因之一。

　　近年 ，美国医学界将系统性血管炎进行了分类 ，按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。

　　大血管炎

　　大血管炎主要包括高安动脉炎和巨细胞性动脉炎 ，主要侵犯主动脉及其主要分支。发生于腹主动脉的大血管炎病变影响到肾动脉入口或肾动脉本身时 ，会引起肾脏病变。肾脏受累时 ，多表现为肾血管性高血压 ，只有少数患者会表现为快速进展性肾功能衰竭。高安动脉炎常见于亚洲人和非洲人 ，特别是其中的年轻女性好发。高安动脉炎患者在病理上 ，约 60%的人存在肾脏受累的证据 ，但多不影响肾功能。巨细胞性动脉炎一般发生于 50岁以上者 ，且多伴有风湿性多肌痛。尽管在尸解中 ，经常可发现巨细胞性动脉炎患者的肾动脉受累 ，但临床上极少有肾功能损伤。

　　中血管炎

　　中血管炎主要是指结节性多动脉炎和川崎病。该类系统性血管炎既可引起全身的非特异性症状 ，也可因动脉炎引起相应供血脏器的症状和体征。结节性多动脉炎常见于成人。当中血管炎侵犯肾动脉及其主要的分支时 ，可以引起局灶肾梗死和肾皮质坏死。此时 ，临床上可以见到患者出现腹痛和高血压 ，部分患者表现为少尿 ，而急性肾皮质坏死的患者可出现突然无尿 ，肾功能可以迅速恶化至尿毒症水平。中血管炎患者进行血管造影时 ，可显示动脉血管瘤 ，实际为假性血管瘤。部分中血管炎患者可有乙肝病毒感染的证据。中血管炎患者一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。但典型的结节性多动脉炎患者 ，如果抗中性粒细胞胞浆抗体为强阳性 ，则应考虑到是小血管炎并发中等动脉受累的可能。

　　川崎病常见于 5岁以下的儿童。虽然 ，病理上 25%的患者可有肾脏主要动脉受累的证据 ，但临床上很少有肾脏受累的证据。

　　小血管炎

　　小血管炎累及的血管比小动脉更小 ，即微小动脉、毛细血管和小静脉。

　　小血管炎有的两个免疫病理范畴 ，分别为免疫复合物性血管炎和少免疫沉积性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的小血管炎包括韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎。免疫复合物性小血管炎所引起的过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎常可引起肾脏病变。小血管炎累及肾脏时的特点为肾小球肾炎 ，表现为血尿、蛋白尿。抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎与免疫复合物性小血管炎相比 ，更易发生肾功能不全 ，多数患者的肾功能可表现为持续进展性衰竭。其肾脏病理多表现为局灶坏死性肾小球肾炎或新月体性肾炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现多种多样 ，发生头颈部受累、呼吸道炎症和肺出血等多脏器受累者较为多见。少数肺肾综合征患者的血清中 ，可为抗中性粒细胞胞浆抗体和抗肾小球基底膜抗体同时阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的小血管炎患者 ，如能及时应用免疫抑制治疗多可以使病情逆转。抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎也可以累及到中等动脉 ，如并发弓状动脉及其大分支。同时 ，该病在累及中小动脉时 ，可出现肾皮质的小梗死灶 ，临床上则可以出现肾功能快速进展性衰竭 ，在数天内达到尿毒症水平 ，有时还可以出现类似肾皮质坏死的症状 ，如突然无尿。但这类患者如能及时应用强化免疫抑制治疗 ，其急性肾功能衰竭可以完全逆转。

　　近期 ，人们发现 ，甲亢患者应用丙基硫氧嘧啶可以诱发抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的小血管炎 ，如未能及时停用药物 ，部分患者的小血管炎病变可以持续进展。这类患者的肾脏受累时 ，可以发生坏死性新月体性肾小球肾炎 ;其肺脏受累时 ，可出现弥漫性肺泡毛细血管炎 ，引起大咯血而危及患者生命。因此 ，对甲亢应用丙基硫氧嘧啶患者的这类肾脏病变应引起广泛重视。当医生发现患者有此问题时 ，应及时停药并进行免疫抑制治疗 ，以最大限度地防止病变进展。

　　冷球蛋白血症性血管炎常发生于 50～ 60岁的中老年人 ，常继发于丙型肝炎病毒感染 ，血循环中多有Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白。其常见的临床表现为紫癜、关节痛、外周性神经病变及血尿和蛋白尿 ;实验室检查在血清中可检测到冷球蛋白 ，并可见到低补体血症指标。在肾脏受累时 ，主要是因为冷球蛋白血症性血管炎引起的严重毛细血管内膜增生、膜增生性肾炎或新月体性肾炎所致。其治疗上 ，应包括抗病毒治疗和强化免疫抑制治疗。