本病的病因及发病机制尚不十分清楚,一般认为与自身免疫有关。因此临床治疗糖皮质激素为首选药物,而且效果较好,常用者为泼尼松,尤对呼吸系统症状疗效好,起效快。但对多发性单神经炎效果差。用药至临床症状改善,如过敏症状和嗜酸细胞血症消退、血管炎缓解,实验室指标恢复正常后逐渐减量维持,疗程至少应一年。若对激素效果不佳,或病情严重者可加……
本病的病因及发病机制尚不十分清楚 ,一般认为与自身免疫有关。因此临床治疗糖皮质激素为首选药物 ,而且效果较好 ,常用者为泼尼松 ,尤对呼吸系统症状疗效好 ,起效快。但对多发性单神经炎效果差。用药至临床症状改善 ,如过敏症状和嗜酸细胞血症消退、血管炎缓解 ,实验室指标恢复正常后逐渐减量维持 ,疗程至少应一年。
若对激素效果不佳 ,或病情严重者可加用免疫抑制剂 ,如环磷酰胺、瘤可宁。据文献报告 ,激素与环磷酰胺合并治疗 ,其 5年生存率可达 75%。
其它尚可采用血浆置换疗法。对哮喘、高血压及心力衰竭者应行相应治疗。
近年由于对本病的早期诊断 ,积极治疗 ,使其预后大大改善。若延误诊断 ,治疗不当 ,最后常因病变侵犯重要内脏器官 ,导致心肌梗死、心力衰竭 ,或肾功能衰竭、胃肠穿孔、哮喘状态 ,或呼吸衰竭死亡。