神经乳头水肿等颅内高压征象；有的以全身惊厥性发作为首发症状，有的表现类似后颅凹肿瘤。

　　头颅平片可见颅腔增大、颅骨变薄、颅缝分离、蝶鞍加深、鞍背吸收。脑室造影可见脑室系统全部或部分显著扩大，脑实质变薄，并可明确脑室系统内有无梗阻及占位病变。