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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
时间:2007-10-22 13:10   来自: 中健网   原作者: 佚名

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森玻因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。起病缓慢,早期表……

          原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。起病缓慢,早期表现易倦,乏力,记忆力减退,逐渐出现皮肤色素沉着,全身虚弱,消瘦,低血糖,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验,定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
        临床表现:
        1.皮肤色素沉着,虚弱无力,食欲减退,消瘦,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落;

        2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像;

        3.在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗,可诱发肾上腺危象,可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

        诊断依据:
        1.皮肤色素沉着,全身虚弱,头晕,食欲减退,消瘦,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落,结核者可有低热,盗汗;

        2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多,轻度正色素性贫血,少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少;

        3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线;

        4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低;

        5.24小时尿17羟皮质类固醇,17酮类固醇含量减低;

        6.血浆ACTH增高,ACTH兴奋试验无明显反应;

        7.X线胸腹片可发现结核病征象,结核菌素试验阳性;

        8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。

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