多发性肌炎和皮肌炎主要损害皮肤和肌肉，可有低热、关节痛、雷诺现象等，也常可侵及肺脏。早在1956年国外就发现多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质性改变。本病并发间质性肺疾患可发生于各种年龄组；多见于20～40岁女性；临床上间质性肺病可表现为急性或慢性。肺病变与肌无力程度无相关性。急性型表现为急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀，继而出现呼吸衰竭，预后较差。慢性型起病隐匿，进展缓慢，病人可出现进行性呼吸困难，干咳，易继发感染，及咯少量血。肺病变早期体征常不明显，X线检查5％～10％的病人有肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等。肺功能检查显示肺功能下降、肺活量降低等。肺活检、高分辨CT检查有助于肺部病变的早期诊断。

　　目前研究发现，有间质性肺疾患者，多发性肌炎和皮肌炎病人50％～70％抗J0—1抗体阳性。由于肺损害严重影响病人生活质量和预后，并且并发肺部感染者预后不佳，故多发性肌炎和皮肌炎病人应注意治疗肺部病变，预防呼吸道感染。