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重症肌无力的相关知识
时间:2006-1-12 10:34   来自: 中健网·疾病   原作者: 佚名

重症肌无力重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸……

    重症肌无力
    重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。
[临床表现]
    以眼外肌为首发症状者最常见,其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭,常以一组肌肉开始,逐步累及其他组,少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏,呈现“朝轻暮重”、重
复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主,表现为睑垂,复视甚至眼球固定,症状时好时坏或左右交替。
[诊断]
    1.受累骨骼肌易疲劳,病情波动。
    2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
    3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性,血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
    4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
    5.危象的鉴别:腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转,胆碱能危象症状加重,反拗性危象则无反应。在试验时,应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶。
    6.肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象,表现为泪少,口干,早重夜轰或活动后症状反减轻,受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。
[治疗]
    1.西医药治疗
    (1)抗胆碱酯酶药:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。
    (2)免疫抑制剂
    ①皮质类固醇:每日或隔日强的松60~7Omg口服,症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
    ②免疫抑制剂:环磷酰胺200mg/日,分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日,分2-3次口服。

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