本报讯:奥地利学者We……
本报讯 :奥地利学者 W e n - n i n g等报告 ,临床鉴别多系统萎缩 ( M S A )与帕金森病 ( P D )通常很困难 ,特别是在疾病早期。曾有人试图寻找生前鉴别 M S A与 P D的最佳临床特征 ,但因样本量小 ,病例多样性或缺乏病理检查而未成功。为此 , W e n n i n g等对各种临床特征鉴别病理确认的 M S A和 P D的敏感性和特异性进行了评估。 ( J N eu r o l N e u r o s u r g P s y c h i a t r y 2000, 68∶ 43)
研究者从 P D脑库中选择 100例经病理证实的 P D和 38例 M S A病人脑标本 ,根据临床特征分为发病 5年以内出现症状和死亡前出现症状两组。 M S A病人平均发病年龄为 ( 55. 9± 10. 6)岁 , P D病人为 ( 62. 4岁± 9 .3 )岁 ( P <0. 001)。 M S A的平均病程 (从发病至死亡 )为 6. 8年 ,比 P D组的 13. 2年显著短 ( P <0.0005)。 M S A病人第 1次 H o e h n和 Y a h r评分比 P D组病人显著差 ( P <0. 01)。 M SA组病人 55岁以前发病人数是 P D组病人的 2倍 ( P <0. 01)。 M S A病人用左旋多巴疗效差者比 P D组病人多 (分别为 58%和23% , P <0. 005)。 M S A组病人早期肌强直发生率比 P D组病人高 (分别为 57%和 30% , P <0. 005)。
早期症状中有鉴别意义的是 , M S A组病人的特点为出现自主神经系统症状、最初应用左旋多巴疗效差、运动波动出现早和早期出现肌强直。如果病人从发病到死亡前出现左旋多巴疗效差、自主神经系统症状、言语障碍或延髓功能障碍、无痴呆、用左旋多巴不产生精神症状、容易跌倒 ,则更支持 MS A的诊断。
M S A病人很少发展为痴呆或出现治疗药物导致的精神症状等不良反应 ,可能由于 MS A时出现的病变 (特别胶质细胞 )主要在脑干、基底节及相关的运动系统 ,而且病人比较年轻。另外 ,当病人确诊为 M S A后 ,许多医师停用或减少左旋多巴用量或避免将剂量加大。 M S A胆碱能缺乏也不如 P D严重。
研究者认为 ,这些诊断要点有助于在生前鉴别 M S A和 P D ,提高诊断准确性。