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硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／100万人，女性病人约为男性的3...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/316976.shtml
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什么是系统性硬化病？
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/312110.shtml
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研究人员报道说，完全的免疫抑制后进行造血干细胞移植导致系统性硬化病患者皮肤评分改善和长期稳定的趋势。据研究人员称，尽管同乳腺癌或非何杰金淋巴瘤患者相比，这一操作在系统性硬化病患者中具有较高的相关死亡率，但这项开放I/II期实验的结果以及可选治疗的缺乏证明进一步完善设计的研究是恰当的。
以前的治疗没有一种能够改善系统性硬化病患者的预后或显著影响皮肤评分。来自多个研究所的研究人员...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/326292.shtml
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用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注γ-干扰素可减少系统性硬化病皮肤的硬度。
4．传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)...肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用，有助于降低肺动脉压。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1(TGFβ1)治疗系统性硬化病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331011.shtml
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改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬化病（SSc）的病因中，环境因素占有很重要地位。
3．性别：本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。
4．免疫异常：SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331009.shtml
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，是系统性硬化病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除... 一、早期表现
起病隐匿。雷诺现象常为本病的首发症状，90％以上先于皮肤病变几个月甚至20多年(大部分5年内)。
二、皮肤病变
为本病标记性特点，呈对称性。一般...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331010.shtml
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法国研究人员报告，在系统性硬化病患者中出现的重度食管压力及运动功能障碍可导致快速进展的间质性肺疾病。 Rouen-Boisguillaume大学的Isabelle Marie博士等人对43名系统性硬化病患者进行了肺功能测试和高分辨率CT检查（HRCT），并将这些检查的结果与患者食管运动功能障碍的程度进行了比较。
结果显示，重度食管运动功能障碍（表现为食管蠕动停止和下端...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/141198.shtml
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据印度科研人员报道，对于系统性硬化病（SSc）患者，静态肺顺应性（Cst）可能是检测其早期肺机能异常的最敏感的指标。
印度Chandigarh医学教育与研究院的Sud A博士及其同事指出，肺功能异常是系统性硬化病（SSc）最重要的发病和致死原因。最常见的表现为以一氧化碳弥散能力（DLCO）下降为标志的限制性换气缺陷。
研究人员对50例SSc患者进行了Cst，DLCO和...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/141201.shtml
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据印度科研人员报道，对于系统性硬化病（SSc）患者，静态肺顺应性（Cst）可能是检测其早期肺机能异常的最敏感的指标。
印度Chandigarh医学教育与研究院的Sud A博士及其同事指出，肺功能异常是系统性硬化病（SSc）最重要的发病和致死原因。最常见的表现为以一氧化碳弥散能力（DLCO）下降为标志的限制性换气缺陷。
研究人员对50例SSc患者进行了Cst，DLCO和...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/141202.shtml
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日本研究人员发现，在出现雷诺现象之前就有类风湿因子升高和关节痛病史的系统性硬化病（SSc）患者发生类风湿性关节炎的危险增加。
东京大学的科学家认为对这类患者应该密切观察C反应蛋白水平。他们对173名SSc患者进行了临床观察。在173名患者中有9名（5.2％）发展为类风湿性关节炎。
他们发现，在初次就诊时，与仅有SSc的患者相比，同时患有两种疾病者在雷诺现象出现之前...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/141199.shtml