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中健网 › 中健网首页 › 血液病›地中海贫血

■ 血液病分类

贫血类: 贫血; 再生障碍性贫血; 地中海贫血; 缺铁性贫血

常见血液病: 血友病; 白血病; 败血症

骨髓类: 多发性骨髓瘤; 骨髓纤维化; 骨髓增生异常综合征

其他: 献血; 血型; 血小板减少性紫癜; 过敏性紫癜; 弥散性血管内凝血

■ 名医博客

耿立梅
主任医师，教授
马云龙
王金榜
武蕾
主任医师
李静君
徐志峰

■ 就医指南

河北省红十字基金会医院

南皮县中医医院
二级甲等

永年县中医院
二级甲等

鹿泉区中医院
二级甲等

秦皇岛市中医医院
三级甲等

■ 地中海贫血

地中海贫血病人影响发育？
: 地中海贫血病人影响发育？许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青……; 时间：2009-11-2 15:35

地中海贫血是由什么原因引起的？
: 【病因和发病机制】本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地……; 时间：2009-1-6 13:34

地中海贫血有哪些表现及如何诊断？
: 临床表现及诊断本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响……; 时间：2009-1-6 13:33

地中海贫血应该做哪些检查？
: 实验室检查1.重型外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。……; 时间：2009-1-6 13:33

地中海贫血应该如何治疗？
: 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。……; 时间：2009-1-6 13:32

地中海贫血容易与哪些疾病混淆？
: 根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。1.缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血……; 时间：2009-1-6 13:32

地中海贫血应该如何预防？
: 1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。3.维他命之补充同平常人，于医师认为必要时投予。……; 时间：2009-1-6 13:31

地中海贫血可以并发哪些疾病？
: 1.过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。2.输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但……; 时间：2009-1-6 13:31

地中海贫血综合症
: [概述]由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍，称地中海贫血(又称海洋性贫血)。成人Hb由四个亚基(α2β2)组成，α太链合成不足称α地中海贫血，β太链合成不足称β地中海贫血。国内以华南及西南地区多见。α地中海贫血的基因缺陷主要为缺失型，α基因共有四个(父源和母源各两个)，缺失一个为静止型，缺失两个为标准型，缺失三个为H……; 时间：2009-1-6 13:29

浅说β地中海贫血
: β地中海贫血症是一种严重危害人类健康的遗传病，是由于基因突变而导致血红蛋白β链合成缺陷所致。原来人的细胞中第11号染色体上有两个β等位基因，倘这基因发生突变，就不能合成正常血红蛋白。现已知中国人有21种突变型。当夫妇的成对β基因中有一个是突变的，他们都叫携带者，由于正常基因呈显性，而突变致病基因呈隐性，所以这对夫妇外表是正常的。如带有致……; 时间：2009-1-6 13:27

地中海贫血根治有方
: 第一军医大学南方医院采用异体骨髓移植治疗重型β--地中海贫血已获得成功，经查新检索，采用父母供髓的异基因骨髓移植治疗Ⅲ度重型β地中海贫血，为世界首例，采用同胞供者治疗重型β地中海贫血，为国内首例。地中海贫血是一种以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病，广泛分布于世界沿海各地，我国广东、广西、海南等省尤为高发，仅广东省发生率高达7.1%。重型患儿病后……; 时间：2009-1-6 13:26

重型β型地中海贫血患者的治疗
: 输血1.定期输血：输血前血红素应维持至少在９.５公克以上，输血后血红素最好在１２-１５公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输１ｕｎｉｔ（单位、袋）或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素（Ｈｂ）血容积（Ｈｔ）。2.输血以洗涤（ｗａｓｈ）或去除白血球之浓厚血浆（ＲＬＰＲ）比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。3.箔…; 时间：2009-1-6 13:25

中型地中海贫血患者的治疗
: 输血大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。排铁病患应每年验血铁质，若血铁质(Feriti……; 时间：2009-1-6 13:24

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