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疾病概述
# V" p5 F7 |! i' R: ^/ Z; O; x本病是由申克氏孢子丝菌所引起的一种慢性深部真菌病。其主要侵犯皮肤、皮下组织及附近淋巴管,亦偶尔累及粘膜和内脏。
+ ]$ w' B: ^: I7 x临床表现 ; H0 I2 S4 ?- l' Q
本病国内报告主要所见为皮肤淋巴管型、固定型和播散型。
9 f' r+ W( `2 u5 g& H) s0 z& G(一)皮肤淋巴管型 : Z2 t3 S. n8 ` K5 ^
本型为最常见,患者绝大多数是劳动人民,得病前往往有外伤史。病损好发于直接同外界相接触的暴露部位,例如手部、腕部、前臂、足背及小腿外侧,而且以活动较频繁的右上肢为最多,这可能是该肢体习惯于劳动缘故。此外,头面部、颈部也可被波及。 4 p) A4 h: R8 g6 b# o
病原菌从外伤处侵入机体后须经数周乃至半年的潜伏期方能发病。最初的皮疹是在原外伤部位出现一个坚实、圆形、且有弹性的结节,临床称此皮损为初疮。这种原发结节无压痛但可移动。其表面皮肤始为淡红色,进而转变成紫红色乃至发黑坏死。随后结节逐渐增大,可与上面皮肤粘连,最终破溃而马溃疡,从中流出少量脓液。
; T0 o0 V: v: T" m6 J在上述原发性初疮发生之后,再经一至数周之久,又有新结节出现。此种后发结节叫做继发性损害,该结节常沿淋巴管作向心性扩散,呈带状分布,多局限于单侧肢体。病损时间较长的,结节还可向淋巴管支线分布。 , [) X4 }' ^6 I2 ]$ v
继发性结节,数目不定,自数个至几十个,其大小如花生米或蚕豆大。这些结节也可缓慢发展转变为脓肿或溃疡。连接结节间的淋巴管可呈束状变硬增粗,但局部淋巴结肿大得罕见。
) ]$ ~: R! D+ W初疮若发生于头部或颜面者,由于该部淋巴管不呈带状分布,故继发性的结节也不形成带状排列。
$ F% t3 B ^5 a; X2 o8 w6 r(二)固定型
" }' n/ [$ b5 r, C0 d7 Y' A; ~该型仅次于皮肤淋巴管型,临床上也较多见。好发于面部,尤其是儿童;也可侵犯手背其它露出部位。皮损往往固定于始发部位,而不沿淋巴管播散。皮疹表现为稍有弹性的坚实结节 、无压痛、久之也可化脓破溃而形成溃疡,表现有少许脓液。本型还有少数病例,历经相当岁月之后,损害再沿淋巴管蔓延扩散。
) A! M& L, Y, _: Q(三)播散型
! b( l" {! |: a7 `3 F! L8 Y& O此型病人罕见,串者常伴有其它的全身性疾病或免疫功能障碍,而且多数已有原发性皮肤淋巴管型孢子丝菌病,经过一定的时期后,通过血行性播散而发生全身损害。皮疹再现呈结节、脓肿和溃疡。另外,还有偶见无原发性皮肤淋巴管型损害,一开始即出现全身性的皮下结节。患者呈急性病容,预后不好,经几个月后常因恶病质而亡故。
; v. A( _% g- n8 i本病除上述的临床类型以外,极少数病人可累及粘膜和内脏。其表现在鼻、口、咽等粘膜,往往可发生与鼻炎、口炎、舌炎、咽峡炎、喉炎等疾病相类似的临床症状;若骨骼、肌肉、肺、肾、肝、脾、脑和其它内脏受侵犯还可引起相应的临床症状。 ' Z- K1 i1 y! R9 V7 F
诊断和鉴别 ' I0 F( g, g( a
根据临床表现特征,结合真菌和病理检查诊断一般不困难。 2 V6 [* e9 \" g3 Q+ E: @7 k
治疗
. w3 y j0 y8 W8 ]8 E一、内用疗法 9 L5 a. j# A2 [- D5 x1 u( E6 Z% Q
(一)碘化钾为治疗本病首选药;通常使用5~10%碘化钾内服,以每日1~2克开始,然后逐渐加大剂量,直至成人每日6~8克,分3~4次服用,可连用3 ~4周,常屡收佳效。 7 K9 T. [ Q6 W; G1 p
(二)有时投与5-氟胞嘧啶100mg /kg或克霉唑30~60mg/kg口服, 亦可收到满意效果。 ) C; f% T# Y$ o3 T* [3 z9 y
(三)两性霉素乙静注或酮康唑每日内服200mg ,对各型孢子丝菌病也多能应验。
* X% `) |# e, z3 c二、外用疗法
% \# |9 E7 e9 E8 ]* C" k2 i/ ]( f(一)采取1~2%球红霉素二甲基亚砚外用或0.2%本品氧化锌油外涂,多能获得一定疗效。此外,有人试用2%碘化钾液外搽,亦有效果。 ( o+ h7 O- k, n0 Q: A% P. a
(二)温热疗法:有报告使用45℃电热器局部加温疗法,每日三次,每次30分钟,可促进皮损消退。 # `& h+ r7 D; ~1 W1 h
预后预防 8 W% U$ L* @$ M: O( P4 K
在日常生活或劳动生产中,遇有皮肤外伤,须及时妥善处理,如外涂碘酊,则可预防本病发生。 |