成熟T细胞肿瘤是指来源于成熟的或胸腺后T细胞。由于NK细胞与T细胞密切相关,在免疫表型和功能特征性具有相似性,故两类肿瘤起讨论。1流行病学成熟T细胞和NK细胞肿瘤相对少见,约占非霍奇金淋巴瘤的12%,最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤非特异性(3.7%)和间变性大细胞淋巴瘤(2.4%)。T细胞淋巴瘤病在亚洲更常见。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK/T细胞白血病也是在亚州更多见。……
(1)临床特点:占有所有儿童非何杰金淋巴瘤的40%,占急性成淋巴细胞白血病的15%。见于青少年,男性为主。就诊时纵隔肿物,迅速增大,有或无胸膜渗出及外周淋巴结肿大,常累及骨髓。
(2)组织学:与前体B淋巴母细胞相似,核分裂像更多见。有时伴嗜酸粒细胞和髓细胞增生。
(3)免疫表型:TdT+,CD7+,CD3+,CD1a+,CD4+,CD8+,CD5+,全B-。
(4)基因型:TCR基因常重组。
4.2 母细胞性NK细胞淋巴瘤(Blastic NK-cell lymphoma) 该型由淋巴母细胞样形态并向NK细胞分化的瘤细胞组成。一部分病例是前体NK细胞淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病。本病还与原发皮肤CD4+,CD56+淋巴细胞性肿瘤相似,也可能是同一种疾病。该型罕见。多见于皮肤、淋巴结、软组织或骨髓。瘤细胞中等大小,弥漫性增生。瘤细胞表达CD4+、CD43+、CD56+、CD3-。无TCR基因重排。
4.3 T细胞前淋巴细胞白血病 呈侵袭性,小至中等大小前淋巴细胞组成。累及外周血、骨髓、淋巴结、肝脾、皮肤。CD1a-、TdT-
(1)临床特点:T-CLL和T-PLL与B-CLL/PLL相比要少见。成人为主,就诊时脾大,白血病现象,皮肤和淋巴结有时也受累。
(2)组织学:瘤细胞核小至中等大小,核园形或不规则性,核仁明显,胞浆嗜酸性。在淋巴结瘤细胞弥漫性生长或以皮质旁为主。在脾脏侵犯红髓和白髓。小静脉增生伴有浸润,酸性磷酸酶和酸性非特异性酯酶核旁阳性。
(3)免疫表型:TdT-,全T+(包括CD7),CD1a-、常有CD4+、CD8-,但有时CD4+,CD8+。
(4)基因型:TCR基因重排。
4.4 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病(T-cell large granular lymphocyte leukaemia)