硬皮病及其并发症的日常护理措施！

保暖

温暖的环境，穿着保温性能好和宽松的衣物以维持全身温度，可减少雷诺现象发作的次数和严重程度。避免促发因素，如抽烟，忌用拟交感神经药（如感冒制剂），非选择性β受体阻滞剂如心得安，麻醉药。药物治疗包括口服或血管扩张，抗血小板剂和抗氧化剂。钙离子通道阻断剂（如硝苯地平，氨苯地平，硫氮卓酮等）是治疗严重雷诺现象的第一线药物。其他的血管扩张剂也常使用包括硝酸酯类，交感神经阻滞剂等。对于难治的病人可静脉注射血管扩张剂前列腺素（前列腺素E1，依前列醇，伊洛前列素）能减少雷诺现象发作的严重性和频度。口服前列腺素，内皮素抑制因子。严重手指缺血病人应保温，给予快速起效的血管扩张剂，阿司匹林肝素等。必要时可作颈或腰交感神经节切除术以逆转血管痉挛。受累手指的化学性交感神经阻滞治疗（利多卡因局部浸润）常可收效。局部指端坏死应使用抗生素并保持清洁。干性坏疽的手指应让其自行断离。手术切除会丧失更多的可存活组织。中医治疗可用黄芪桂枝五物汤、麻黄附干细辛汤加减。

皮肤的处理

在弥漫型硬皮病的炎症活动阶段应用糖皮质激素治疗。皮肤附属器损害，皮肤变得厚，失去正常的滑润，可局部用应用糖皮质激素、羊毛脂、石油的润滑剂等。溃疡局部应定期用肥皂水清洗，保持清洁，局部使用抗生素。中医治疗可用黄芪桂枝五物汤、麻黄附干细辛汤等加减治疗，中医治疗仍是目前最有效的治疗方法。

消化道疾病的处理

有反流性食道炎的病人应少食多餐，进食后勿平卧，束腰带不宜过紧。当病人有咽下困难或内窥镜发现有食道炎时，早期应用H2阻断剂抑制治疗，无效者应选用质子泵药物奥美拉唑或兰索哌唑，宜长时间应用。同时服胃肠动力药物西沙比利。晚期病人，特别是对食道功能不全者无效。有腹泻者给予四环素或复方新诺明口服。硬皮病相关的肠道病变内科治疗无效者，应给予全消化道外营养治疗。中医治疗系统性硬化症消化道症状可用黄芪桂枝五物汤、麻黄附干细辛汤等加行气中药治疗。

肾脏病的处理

血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂可以扩张血管、保护肾脏等作用，对大多数病人是有较好疗效的。常用的有卡托普利12.5mg-25mg每日三次。必要时同时使用其他降压药物。尽管血压得到控制，部分病人肾功衰竭仍继续进展。
进行性肾功衰竭者可行血液透析，有的病人数月后肾功能可恢复。硬皮病病人经肾移植已获得成功。

肺部疾病的处理

纤维素性肺泡炎应给予免疫抑制剂（环磷酰胺和糖皮质激素）治疗。每日口服环磷酰胺2毫克／Kg能减少硬皮病病人的肺泡炎和肺部疾病进展。轻度的PHTN可以口服血管扩张剂治疗。中度至严重的PHTN（平均肺动脉压大于35mmHg）应该给予更积极的治疗，钙通道阻滞剂的剂量应该增加到最大剂量。病人对血管扩张剂无效者适合持续输注依前列醇。发生PHTN的病人伴有肺纤维化者对任何扩张血管的治疗反应都差。如有机会，进行性的单纯的PHTN病人可考虑肺移植术。中医治疗系统性硬化症肺部疾病黄芪桂枝五物汤、麻黄附干细辛汤等加减可以改善症状。