患者，男，65岁，因发热、咳嗽10天，加重伴气喘5天入院。患者于入院10天前无诱因出现阵咳、发热，体温最高38.5℃。自服药物治疗症状无好转，且出现进行性气短加重，来我院按肺结核治疗5天，病情无好转，气短加重。查体:体温37.5℃，呼吸22次/min，脉搏106次/min，血压18.6/10.0kPa，神志清楚，查体合格，口唇发绀，两肺叩诊清音，右下肺可闻及少许中湿性罗音。心界不大，心率106次/min，律齐，未闻及杂音。血WBC11.6×10 9 /L，中性粒细胞0.85。心电图示:心肌缺血，窦性心动过速;胸片及肺CT报告:两肺野均呈网状高密度模糊影，以外带为主，左肺门可疑高密度块影。初步诊断:肺感染;肺结核待排除;冠心病。给予抗感染、试验性抗结核、吸氧及改善循环等综合性治疗效果不佳，急查血气分析提示:急性Ⅰ型呼吸衰竭。经多次诊，根据患者症状、两下肺听诊特征性的爆裂音（Vecvol罗音）及辅助检查，诊断弥漫性间质性肺纤维化，急性Ⅰ型呼吸衰竭。予激素疗法、氧疗及对症治疗（改善循环、控制体温、防治二重感染等），病情无好转，住院7天后死亡。死亡原因:呼吸循环衰竭。最后诊断:弥漫性间质性肺纤维化;Ⅰ型呼吸衰竭;冠心病。
2 讨论
间质性弥漫性肺纤维化（ILD）是一组以肺间质弥漫性渗出和（或）纤维化为主要病变的疾病。典型症状为进行性呼吸困难加重。气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，多数ILD患者有咳嗽症状，以干咳为主。呼吸频率增快是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后，即出现明显的呼吸频率增快（>24次/min），两下肺吸气末有捻发音或湿罗音。临床上分原因已明和原因未明两大类，原因已明者占35%。我国对各类肺间质病的患病率还无确切的调查，由于多数肺间质病的病因未明，发病机制不甚清楚，临床诊断和治疗均受限制。基于以上原因，本病无特异性的诊断。
综合分析本病例有以下特点:患者1998～2000年期间胸片及肺CT可见右下肺轻度肺纤维化改变，本次发病早期阵发性干咳，随之气短进行性加重伴发热，无感染引起的呼吸道分泌物阻塞气道所致气喘;无心律失常、心肌缺血引起的心源性气短;无气胸、胸水及肺大疱引起的气短;听诊两腋下至肩胛下区可闻及爆裂音，血气分析提示低氧血症（Ⅰ型呼吸衰竭），弥散功能障碍为主;胸片及肺CT:在两肺野中外带弥漫性粗网状改变基础上，可见圈、点状及片状病变，胸片示明显粗网样及毛玻璃样改变提示肺间质处于肿胀期，可排除大叶性肺炎、喘息性支气管炎、肺结核。本病例误诊原因:一是对该病的认识不足;二是无特异性的诊断手段，而是靠临床特征性的表现。
从本病例中，提醒临床医生注意的是，当病人出现发热、咳嗽，进行性加重的呼吸困难时，除考虑到肺结核所致，还应结合具体病例，详细询问病情和查体，积极进行相关检查，结合临床表现做出正确的诊断。
