特发性肺间质纤维化临床表现有哪些

病 史：特发性肺间质纤维化（IPF）绝大多数为慢性型，平均病程5年，最长可达15年。起病隐袭。

症 状：进行性加重的呼吸困难是其最突出的症状。活动后加重，呼吸频率和心率加快可出现在疾病早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽，以干咳为主，常呈刺激性，晚期加重，可因劳累或深吸气诱发。有时咯少量白粘痰，如伴继发感染时痰量加多并变黄色。很少咯血，偶而痰中带血或小量咯血，不会大出血。部分患者有胸痛，盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展，最终死于呼吸衰竭。极个别可自动缓解或长期稳定不变。

体 征：慢性型杆状指、趾的出现较早，约占40～80%。晚期出现紫绀，体检两肺对称性缩小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺气肿则此征不明显。多数患者于中下肺部听到细捻发音，少数为粗捻发音。有时肺部病变虽严重而呼吸音正常。