假性醛固酮症又是什么？

假性醛固酮症又是什么？

【别名】

肾性潴留过多综合征，Liddle综合征。

【概述】

假性醛固酮症系先天性肾远曲小管K、Na交换异常所致之Na吸收增加，K排出过多的肾小管疾病，为一常染色体显性遗传的家族性综合征。

【临床表现】

临床表现与原发性醛固酮症有相似之处，有肾失K所致的低钾血症，伴以Na吸收增加而水潴留，由此导致细胞外液容量增加，肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制，血浆肾素、血管紧张素及醛固酮减少，即使在低钠盐饮食、立位及注射速尿等情况下亦不能明显兴奋肾素分泌。患者肾上腺功能均正常，也不存在醛固酮以外的盐皮质激素分泌异常，肾功能亦正常。本症之高血压与水、钠潴留从小动脉壁细胞内Na升高有关，但临床并无水肿，血钠不一定升高。患者常件以代谢性碱中毒，其程度与低血钾成正相关。

【治疗】

本症肾小管以外的组织如红细胞对Na运转亦有异常（摄取增加），用盐皮质激素拮抗剂安体舒通治疗无效，而用低钠盐饮食，并补充钾盐，同时口服氢苯蝶啶，可获满意疗效。