先前的研究已显示,大多数原纤维性肾小球肾炎(FG)可在几年内发展为终末期肾病。
德国杜塞尔多夫Heinrich-Heine大学肾脏病和风湿病科的Blume C及其同事报道了2例诊断为FG合并新月体肾小球肾炎的女性患者(41岁和50岁)。约有20%~25%的FG患者可发生这种情况。
这两例患者经过检查排除了感染性疾病和系统性免疫紊乱。两例患者均出现严重的肾功能损害、肾病综合征和高血压。根据肾活检发现为坏死性FG,开始应用皮质激素和环磷酰胺治疗。这两例患者在6个月的治疗中肾功能明显恢复,其中一例肾功能保持稳定达3.5年。
从这两例患者来看,尚不能区分是环磷酰胺治疗改变了FG的病程,还是该治疗拮抗了急性新月体的发展。
根据这些治疗结果和FG的不良预后,Blume等推荐应用环磷酰胺治疗FG合并新月体肾小球肾炎。他们提出,如需全面评价FG的治疗优化方案,则需要进行多中心的临床试验。
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