皮肌炎是一种小血管炎

　　皮肌炎是皮肤和肌肉的无菌性发炎 ，病人常表现为对称性四肢无力和皮肤出红斑。虽然病理改变和多发性肌炎有所不同 ，但提到皮肌炎 ，无论是大夫还是病人自己常联想到多发性肌炎 ，认为这是一种疾病。最近的研究越来越多地显示皮肌炎是同一种貌似多发性肌炎的小血管炎 ，肌肉的改变仅仅是小血管病变引起肌肉缺血梗塞。

　　传统的医学观点认为肌纤维坏死伴随炎细胞浸润就是多发性肌炎 ，如果同时出现皮肤损害就是皮肌炎。但早在 20世纪 70年代国外学者就已经发现皮肌炎和多发性肌炎有点不一样 ，在皮肌炎存在明显的毛细血管坏死 ，而多发性肌炎没有这个特点。后来的研究发现这是一种补体介导的微血管病 ，这种小血管病的特点是血管内皮细胞内含有微管包涵体 ，推测和病毒感染有关。我们采取冰冻切片和酶学染色方法和电子显微镜技术 ，发现我国的皮肌炎病人的小血管也具有这些病理特点 ，甚至在肌肉没有坏死和出现炎细胞浸润的肌肉也发现了这种微血管病 ，说明微血管病变的发生早于肌纤维的坏死和炎细胞浸润。我们认为微血管的改变在疾病发病以及肌纤维坏死中具有更重要意义 ，这些研究结果发表在 2000年中华神经科杂志的第 2期上。

　　最近 ，我们在一个患皮肌炎的小男孩的皮肤上也发现了典型的皮肌炎微血管病变。这个男孩在 3个月前出现四肢酸软无力、易疲劳和上楼困难 ，伴随眶周皮肤发红伴轻度浮肿 ，肢体无力渐发展至行走困难和下蹲后不能站起。从病人身上取的米粒大小的皮肤做病理检查 ，在电子显微镜下发现在皮肤和肌肉的毛细血管内皮细胞内存在大量的微管包涵体和毛细血管坏死。后来对另一个患有皮肌炎的孩子的皮肤进行的电子显微镜检查也发现了相同的超微病理改变。这些发现说明皮肤的损害和肌肉病变一样也和小血管病变有关。将来研究皮肌炎应当重点研究微血管改变 ，是什么因素导致微血管发生病变 ，而不是重点放在属于继发性改变的肌纤维坏死上。最近我们对成年人和青少年型皮肌炎进行对比后发现 ，在青少年型病人普遍出现的皮肌炎典型的束周性肌纤维病变可以不出现在成年人 ，而以管网包涵体为特点的微血管病出现在所有皮肌炎病人 ，显然发现具有此特点的微血管具有更高的诊断价值。我们认为把治疗多发性肌炎的方法用于皮肌炎是不完善的 ，考虑到皮肌炎的肌肉和皮肤是一种小血管病引起的缺血病变 ，在采取中药和西药治疗皮肌炎过程中首先应当解决的问题是怎样改善肌肉缺血 ，怎样使毛细血管内皮细胞再生。