肥厚型心肌病临床表现有种族差异

　　本报讯香港大学Ｈｏ等的研究表明 ，华人肥厚型心肌病 (ＨＣＭ )的表现和白种人不同 ，具有发病晚、心尖部肥厚的患者多和女性患者转归差等特征。 (ＡｍＪＭｅｄ 2004， 116∶19 )ＨＣＭ是一种常见疾病 ，但是在不同的人群中 ，其表现型和基因型特征的差异很大。ＨＣＭ的并发症有猝死、进展性心衰、房颤伴栓塞性脑卒中等。然而 ，大部分病人没有或仅有相对较轻的活动受限。在白种人中 ，与心尖肥厚及左室中部肥厚及其他类型相比 ，室间隔肥厚是不对称肥厚中的最常见类型。目前 ，有关华人ＨＣＭ临床表现特点的资料有限 ，另外 ，发生不良事件的临床预测因素也不清楚。

　　研究者共纳入 19 73年至 2002年间在玛丽皇后医院诊断为ＨＣＭ的 118例华人患者 (男性 62例 )。ＨＣＭ的诊断标准为 ，在除外了因心性或系统性疾病继发引起的室壁肥厚后 ，超声或磁共振成像显示 ，舒张期左心室壁局部或弥漫性肥厚≥ 15ｍｍ。ＨＣＭ相关的主要心血管事件定义为猝死、因心律失常死亡、心衰、房颤相关性卒中、潜在的致命性心律失常和需要心脏移植的难治性心衰或行经皮室间隔消融术治疗的ＨＯＣＭ(梗阻症状明显且药物治疗无效 )。与ＨＣＭ相关的心血管并发症包括房颤、心衰、非致命性室性心律失常、房颤相关的非致命性卒中和感染性心内膜炎。

　　图注 :肥厚型心肌病的几种类型 :

　　Ａ不对称性室间隔肥厚Ｂ心尖肥厚Ｃ特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄

　　结果显示 ，ＨＣＭ患者的发病平均年龄为 54± 18岁 ，平均随访 5. 8± 4. 3年 ，男女两组人口学资料、临床特点及超声表现上无明显差异。 14%的患者有ＨＣＭ家族史 ， 72%的患者有症状 ， 28%无症状 ，只是在体检时偶然发现心电图不正常或听诊有心脏杂音。

　　心电图不正常者占 85%，其中表现为左室肥厚者占 60%，Ｔ波倒置者占 69 %，巨大负向Ｔ波占 26%，束支传导阻滞占 11%。最常见的类型是心尖肥厚 (41%)，其次为不对称性间隔肥厚(3 1 %)、向心性肥厚 (14%)或其他类型 (14%)。左房平均直径为 (37± 8)ｍｍ ，室间隔厚度为 (18±7 )ｍｍ ，左室后壁厚度为 (12± 3)ｍｍ ， 15%的患者静息状态下有左室流出道梗阻 (压差 >30ｍｍＨｇ)。

　　10例患者在随访期间死亡 ，其中 9例与ＨＣＭ相关 ，心血管原因年病死率为 1. 6%，在这 9例患者中 ， 8例为女性。在随访中 ，主要心血管事件发生率为 16%，年发生率为 2. 8%。

　　单变量分析显示 ，女性、非心尖型ＨＣＭ、静息左室流出道压差 >30ｍｍＨｇ ，是发生主要心血管事件的临床预测因素。多变量分析后 ，只有女性是唯一显著的预测因素 (ＨＲ为 5. 86， 9 5%ＣＩ为 1.7 7～ 7. 21;Ｐ =0. 007)。Ｋａｐｌａｎ -Ｍｅｉｅｒ曲线显示 ，女性ＨＣＭ患者的主要心血管事件发生率显著高于男性。

　　本研究中 84%的患者接受了药物治疗 ，其中服用 β受体阻滞剂的患者占 72%，抗凝剂占 29 %，钙通道阻滞剂占 27%，胺碘酮占 16%。 5%的患者置入了埋藏式复律除颤器 (ＩＣＤ)， 9 %的患者置入了起搏器。