肥厚型心肌病

　　顾名思义 ，肥厚型心肌病的基本病变在于心肌异常肥厚 ，以致心脏不能正常地收缩和舒张。由于心肌过度肥厚 ，由此带来的另一个副作用是容易产生心律失常。正常心脏激动由窦房结发出 ，经过心房传至室间隔上部的房室交界区 ，然后通过左、右束支传至整个心室。在心室壁异常肥厚的病理状况下 ，心脏激动信号传递途径发生改变 ，肥厚心室壁容易形成电信号传导的歧途 ，在心电学上称之为’折返途径”。这常常是形成快速室性心律失常的基础。此外 ，由于肥厚心肌常伴有心肌缺血和心肌纤维化 ，这种错综复杂的心肌结构也容易形成新的电兴奋点 ，心电学称之为“异位兴奋点”。这往往是室性早搏的起源 ，也是形成室性心律失常的重要基础之一。室性心律失常是导致肥厚型心肌病患者心脏猝死的主要诱因。

　　除心室壁肥厚外 ，神经激素异常可能也参与心律失常的发生。最近有人通过自主功能检测发现 ， 2/3的肥厚型心肌病患者心率与血压对运动反应异常 ，提示自主神经功能失衡可能是这些病人发生心律失常的机制 ，最终导致心脏猝死。

　　成年肥厚型心肌病患者每年心脏猝死的发生率为 2～ 4%，儿童与青年患者为 4～ 6%。据统计 ，在肥厚型心肌病心脏猝死病例中 ， 30岁以下者占 71%;发生心脏猝死时约 54%心功能基本正常 ，约 61%的患者当时正在伏案工作或轻微的体力活动。以上说明除晚期病例以外 ，肥厚型心肌病患者的主要威胁不在于心力衰竭 ，而是心脏猝死。

　　心脏猝死虽然难以预测 ，但肥厚型心肌病本身诊断并无困难。超声心动图检查不仅能够对本病作出准确诊断 ，还能准确地显示心室壁的增厚程度。结合各种心电图检查 ，有可能对其中一些具有心脏猝死高度危险性患者进行预测。

　　因为心室壁肥厚是导致室性心律失常的基础 ，所以消除或减轻室壁肥厚有助于减少室性心律失常的发生。目前部分医院已开展了室间隔化学消融术 ，即通过介入技术使过度肥厚的室间隔变薄。经过临床实践 ，此法可明显缓解肥厚型心肌病患者的病情。