血友病 - 第13页 - 中健网 chnii.com

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■ 血液病分类

贫血类: 贫血; 再生障碍性贫血; 地中海贫血; 缺铁性贫血

常见血液病: 血友病; 白血病; 败血症

骨髓类: 多发性骨髓瘤; 骨髓纤维化; 骨髓增生异常综合征

其他: 献血; 血型; 血小板减少性紫癜; 过敏性紫癜; 弥散性血管内凝血

■ 名医博客

耿立梅
主任医师，教授
马云龙
王金榜
武蕾
主任医师
李静君
徐志峰

■ 就医指南

河北省红十字基金会医院

南皮县中医医院
二级甲等

永年县中医院
二级甲等

鹿泉区中医院
二级甲等

秦皇岛市中医医院
三级甲等

■ 血友病

性与血友病
: 在西班牙塞维利亚举行的世界血友病联盟大会期间，就“性与血友脖这个论题召开了两次研讨会。我愿把一些观点简要地报告给大家。性的话题对于医生和病人来说，都是比较难的。性生活是人生的重要组成部分。它与人的基本需要紧密相关。人的基本需要包括个人成就，自我价值，人际关系，给予和得到的快乐与安慰。性生活有助于增加人与人之间的信任，开放，联系和……; 时间：2006-1-3 15:26

什么是基因突变
: 基因突变是指基因组DNA分子发生的突然的可遗传的变异。从分子水平上看，基因突变是指基因在结构上发生碱基对组成或排列顺序的改变。基因虽然十分稳定，能在细胞分裂时精确地复制自己，但这种隐定性是相对的。在一定的条件下基因也可以从原来的存在形式突然改变成另一种新的存在形式，就是在一个位点上，突然出现了一个新基因，代替了原有基因，这个基因叫做突变基因。……; 时间：2006-1-3 15:24

血友病的基因突变与谱系
: 血友病的研究使人类遗传学在理论和实践两个方面均取得重大进展。1935年，Halda……; 时间：2006-1-3 15:23

血友病的继发性疾病
: 病毒感染并发症：1985年以前，多数接受浓缩物治疗的血友病患者感染HIV，乙肝（HBV），丙肝病毒（HCV），直至近几年献血员筛选及病毒灭活得到改善。1．肝脏病变：HCV，HBV感染发展成慢性活动性肝炎，慢性迁延性肝炎（50%），肝硬化（10%-20%），肝癌发生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血……; 时间：2006-1-3 15:22

浅谈血友病并上消化道出血
: 血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。血友病并发上消化道出血并不少见。……; 时间：2006-1-3 15:21

血友病发展历程
: 虽然只是近50年以来，血友病及其治疗才真正被了解，但其历史要长的多。下面是血友病及其治疗上的一些重要里程碑。这些历史记录主要描述的是成功与突破，但应当指出，治疗血友病的历史进程并非一帆风顺。在认识这种疾病，研发有效治疗手段的过程中，有过许多坎坷和曲折。公元100首次以文字形式记载一种出血疾病，作者是一位族长拉比·朱达，内容是：如果哥哥因为包皮切除而死亡，则其兄弟……; 时间：2006-1-3 15:17

血友病甲的临床表现为何
: 血友病甲的临床表现是反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大，活动增多，容易碰撞，出血现象就更为频繁而明显。部分患者也可迟至5-6岁，甚至成年后才发玻一般说来，发病越晚，病情越轻。患者出血前往往都有轻度外伤、小手术（拔牙、脓肿切开等）和打针等。出血部位多在深部组织（腿部、臀部）和四肢大关……; 时间：2006-1-3 15:17

血友病的症状
: 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节……; 时间：2006-1-3 15:16

血友病的基因诊断
: 确定致病基因；用于携带者检出和产前诊断；并可预测抑制物的产生。（一）直接基因诊断：采用分子生物学方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。FVIII22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。FVIII22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生，因此有助于预测抑制物的产……; 时间：2006-1-3 15:15

血友病的辅助检查
: 1.血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。2.出凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。3.凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性……; 时间：2006-1-3 15:14

血友病的鉴别诊断
: 应注意：①血友病甲和血友病乙之间的鉴别；②与血管性血友病的鉴别；③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。……; 时间：2006-1-3 15:12

血友病的临床症状及体格检查
: 临床症状：关节出血：为本病特征，常反复发生。血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。体格检查：皮肤瘀斑，如为外伤：伤口渗血不止，或局部血肿伴压痛，关节肿胀、压痛、……; 时间：2006-1-3 15:09

血友病性关节炎的治疗
: 『疾病概述:』现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病Ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（ＡＨＧ）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Ｃhristmas病，即血友病Ｂ，缺乏第９因子，即血浆凝血致活酶（ＰＴＣ）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得玻③血友病Ｃ，缺乏第１１因子，即……; 时间：2006-1-3 15:09

治疗血友病有了新突破
: 套筒大小的植入物能使天竺鼠和猴子产生治疗血友病的一种蛋白质。动物们不会出现出血障碍，因此研究没有直接对植入物能否逆转血友病进行测试。但是血样分析显示，植入物使一种动物身上的自然的蛋白质转变成一定数量的有用的活性形态，称作FactorVIIa，它目前已在治疗血友病中使用。研究人员为马里兰州U……; 时间：2006-1-3 15:08

美用基因疗法治B型血友病
: 新华社华盛顿:美国研究人员用基因疗法治疗B型血友病取得初步成果。美国费城儿童医院的凯瑟琳·海伊博士和斯坦福大学医学院马克·凯博士在3月号《自然基因学》上报告说，他们对3名B型血友病患者进行了基因疗法安全性试验，其中两人的病情明显好转。医生向病人肌肉注射一种特别培养的无害病毒，这种病毒携带着能合成凝血因子IX的正常基因。结果，……; 时间：2006-1-3 15:04

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