维生素B6与氨基酸的吸收和蛋白质的合成、神经及脂肪代谢有密切关系,为细胞生长所必需。小儿需量为1~2mg/d。
诊断要点:
(一) 母亲妊娠期久服维生素B6,致使胎儿对维生素B6有依赖性(维生素B6依赖症)。出生后饮食中缺乏维生素B6(如食物煮时过长)。
(二) 以神经症状为主,病人表现为兴奋,哭闹不安、惊跳、眼球震颤,或反复惊厥。维生素B6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥。
(三) 1~6个月时出现体重不增,未及时治疗者有智力低下等后遗症。
(四) 尿氨酸负荷试验
病人口服色氨酸100mg/kg,尿中检出大量黄尿酸(正常人尿中无黄尿酸)。维生素B6依赖症者可阴性。
(五) 试验治疗
以维生素B6100mg肌肉注射,有特效,惊厥于几分钟内缓解,暂时性维生素B6依赖症者短期内即可痊愈。
治疗要点
1.一般治疗
改善喂养,给富有维生素B6饮食。
2.补充维生素B6
轻症用维生素B65~10mg/d,分3次口服。反复惊厥时用维生素B6100mg肌注或静脉注射。症状好转后按轻症剂量口服。
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