雷诺综合症的病因及病理

雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。

本病可分为原发性和继发性二类：

原发性者即雷诺病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。
继发性者又称雷诺现象，即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见，约占本症的2／3，而雷诺病则少见。

1、病因：

雷诺病的病因尚不明确，可能与神经内分泌功能紊乱有关，因某些病例每于经期加重。患者常有家族史，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1：10。

雷诺现象可见于很多原发的基础疾病，最常见的是结缔组织疾病，特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有：闭塞性动脉粥样硬化，冷球蛋白血症，神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征，长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外，应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。

雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性；男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。

2、病理生理：

雷诺综合征的病理生理变化可分三期：

1）痉挛缺血期：

指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。

2）淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。3）扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。

3、雷诺综合症辅助检查　

1）实验室检查：

提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子，免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏（Combs）试验等，应作为常规检查。

2、特殊检查：

1）冷激发试验：

手指受寒降温后，采用光电容积描记仪（PPG）描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长（超过5分钟）。正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合症病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。

2）手指湿度恢复时间测定：

手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。

3）手指动脉造影　必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。