我国小儿先心病外科治疗进展

　　我国现存先天性心脏病患儿约 150万 ，每年出生近 20万 ，先心病发病率居出生缺陷的首位。随着我国经济的发展 ，人民生活水平逐年提高 ，先心病得到了全社会的重视。近 10年来 ，我国小儿先心病外科得到迅速发展。但先心病患儿就诊及要求手术的年龄越来越小 ，目前先心病的治疗能力还远不能满足全社会的需求。

　　婴幼儿先心病手术

　　我国 70年代开始婴幼儿先心病的诊治工作 ，极少数危重新生儿手术治疗的开展始于 80年代中、末期。 9 0年代初 ，仅有几个大的心血管中心初步开展了 6个月以下危重患儿的手术治疗 ，死亡率很高。而新生儿外科治疗仅有个案报道。

　　近 10年来 ，婴幼儿先心病手术数量快速增长 ，占先心病手术总量的比例逐年增加 ，而且手术年龄渐小、体重渐低。新生儿手术治疗也得到初步开展 ，但是每年完成 500例以上婴幼儿手术的医院很少。目前在大的心血管中心 ，婴幼儿手术总体死亡率均在 2%～ 5%。

　　低体重儿和新生儿先心病通常非常复杂或危重 ，国内开展例数不多 ，治疗水平较国外差距很大 ，死亡率较高。

　　复杂先心病手术

　　我国复杂先心病治疗已取得很大进步 ，其中法洛四联症的手术治疗达到国际水平。

　　1.完全型大动脉转位矫治方法的改进

　　完全型大动脉转位过去采用心房水平调转血流的手术 ，如Ｍｕｓｔａｒｄ或Ｓｅｎｎｉｎｇ手术 ，手术远期效果不太理想 ，术后心功能较差 ， 5年生存率为 85%， 20年生存率为 77%。解剖矫治手术 (动脉Ｓｗｉｔｃｈ手术 )近几年得到迅速发展 ，但是与国外先进水平仍有差距。

　　2.改良Ｆｏｎｔａｎ手术的经验

　　对无法进行解剖矫治的患儿 ，改良Ｆｏｎｔａｎ手术作为一种生理矫治术 ，其应用逐渐增多 ，术后早期死亡率明显较 9 0年代初降低。近年 ，全腔静脉与肺动脉吻合术应用较多 ，采用心房外管道 在非体外循环下完成效果较好。危重病人行改良Ｆｏｎｔａｎ手术、房间隔开窗术可降低手术早期死亡率。

　　3.分期手术

　　减状手术或分期手术是开展复杂先心病手术不可缺少的步骤。一些复杂先心病不能做到根治手术 ，只能行减状手术。 6个月以下肺循环血流量少的患儿主要行改良Ｂｌａｌｏｃｋ -Ｔａｕｓｓｉｇ分流术 ，肺动脉重度发育不良采用体肺循环分流术 ;6个月以上患儿采用双向格林手术以增加肺循环血量。肺循环血流量多的患儿行肺动脉环扎术 ，手术效果尚好 ，手术死亡率也较低。为增加左右心系统血液混合 ，可采用Ｒａｓｈｋｉｎｄ术扩大卵圆孔。

　　早年对一些复杂先心病常常尽量采用一期根治 ，随着对疾病认识的提高 ，现在有些病种 ，如重症法洛四联症和肺动脉闭锁 ，采用一期减状手术、二期解剖或生理矫治术可提高手术效果 ，降低死亡率。4 .同种带瓣管道、单瓣补片的应用

　　同种带瓣管道在完全型大动脉转位、总动脉干等复杂先心病的手术治疗中必不可少。重症法洛四联症手术应用单瓣补片 ，可取得良好的血流动力学效果。

　　介入治疗和微创外科

　　1.介入治疗

　　19 80年至 19 9 9年 6月 ，我国先心病介入治疗共完成病例 2375例。其中动脉导管封堵术占11 74例 ， 3个月完全封堵患者占 9 5%～ 100%，主要并发症 2. 3%为封堵器脱落、股动脉损伤及溶血。肺动脉瓣球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄共 59 6例 ，技术成功率达 9 5%， 9 9 %病例血流动力学具有优良效果 达到根治目的 ，且没有重要并发症。房间隔缺损封堵术共完成 248例 ， 3个月完全封堵者占 9 5%～ 9 7. 5%，Ａｍｐｌａｔｚｅｒ法操作简单 ，效果满意 ，成功率高 ，是值得推广的方法。目前 ，继发孔房缺、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄介入治疗的安全性及成功率已经很高 ，可以部分替代外科手术治疗。

　　此外还开展了室间隔缺损封堵术、主动脉缩窄成形术、冠状动脉瘘栓堵术、体肺循环侧支栓堵术及二尖瓣球囊成形术治疗以狭窄为主的先天性二孔型二尖瓣 ，以及Ｒａｓｈｋｉｎｄ术等介入治疗 ，获得满意效果。

　　2.微创、小创外科的应用

　　近 10余年来 ，外科医师采用多种手术方式 ，力求在矫治心脏畸形的同时减少手术所造成的创伤。广义的微创包括非传统路径进胸、胸腔镜辅助外科治疗、免开胸体外循环、心脏不停跳及非体外循环手术 (不包括介入治疗 )。

　　1右外侧小切口、胸前正中小切口

　　应用传统体外循环技术和心脏停跳 ，为维持胸廓完整性或避免正中劈胸骨切口 ，分别采取胸前正中小切口和右外侧小切口开胸。

　　2电视胸腔镜矫治心脏畸形

　　目前 ，介入治疗动脉导管未闭的选择性栓堵病例 ，成功率近 100%。但不适宜大分流或体重小于 8ｋｇ的患儿 ，而且费用较高。因此 ，可通过电视胸腔镜矫治动脉导管未闭 ，经小切口或洞孔进行操作。这已有成功手术病例的报道。

　　3非体外循环下双向格林手术、全腔静脉与肺动脉吻合术

　　尽管体外循环安全性有了很大提高 ，但是非生理界面所致的炎性反应使肺阻力明显增高 ，右心旁路手术受影响更大。因此 ，可利用上腔或下腔静脉右房转流技术 ，在非体外循环下进行双向格林手术以及全腔静脉与肺动脉吻合术。一些医院已成功完成数十例手术 ，证明是安全而有效的术式。

　　4不停跳心内直视手术

　　随着“温暖心脏外科”概念的提出 ，国内有心外科工作者尝试进行体外循环浅低温 (32℃ )心内直视手术 ，心脏不停跳。研究者认为 ，心脏始终处于氧合血灌注 ，术后低心排血量的发生率低。国内不少医院开展此类手术共约数千例。另有十几家医院将不停跳与小切口结合起来完成心脏手术 ，具体效果还需进一步观察。

　　3.微创外科与介入治疗相结合

　　外科手术联合介入治疗技术 ，较常规手术创伤小 ，较经皮导管封堵法治疗手术费用低 ，已有少数医院开展这项技术。

　　心脏移植

　　在成人心脏移植成功的基础上 ， 14岁以下患儿的心脏移植目前在我国仅完成 4例 ，其中 1例为新生儿。这项工作尚处于初步开展阶段 ，最大问题在于供体来源。

　　体外循环技术

　　目前 ，体外循环的安全性已大大提高。近 10年来 ，膜肺在大的医疗中心得到普及 ;预充量减少 ;晶胶比提高和抑肽酶的临床应用 ;术中应用超滤和改良超滤 ，都有效保证了整体先心病外科治疗水平的提高。

　　围术期处理

　　应用前列腺素Ｅ静脉注射、ＮＯ吸入对合并重度肺动脉高压先心病进行诊断性治疗 ，术前准备以及术后治疗肺动脉高压危象患者 ，明显增加了临界性肺动脉高压患儿的手术机会 ，提高了此类患者围术期的疗效。前列腺素Ｅ静脉注射保持动脉导管开放 ，为一些紫绀型先心病、主动脉缩窄及主动脉弓中断患儿争取到手术治疗的机会。右心旁路手术早期因体外循环而致肺阻力过高 ，吸入ＮＯ可减轻肺阻力 ，有利于提高疗效。