患妊娠期急性脂肪肝应立即终止怀孕

近日，广东河源连平县孕妇谭女士皮肤发黄，恶心呕吐，感觉无力，而且胎动消失，立即到当地医院进行B超检查，结果显示宫内妊娠晚期，“胎死宫内”。谭女士立即被送到广东省妇幼保健院，被诊断为妊娠合并急性脂肪肝、肝肾综合征、弥散性血管内凝血（DIC），并立即给予护肝、利胆、利尿等治疗。经剖宫取胎术抢救，谭女士住院16天后，康复出院。

专家指出，妊娠期急性脂肪肝（AFLP）为妊娠期特有的危重疾病。该病发病率极低，但死亡率高，而且预后极差，在终止怀孕后，疾病仍继续进展，可出现肝功能衰竭、肝性脑病、多器官功能衰竭等。专家提醒，一旦确诊，就要立即终止怀孕。

手术关：

剖宫取出死胎

据了解，34岁的谭女士发病前怀孕已达35周。在30周以前产检结果显示正常。但发病前一个月小便有变黄迹象。1月30日，谭女士已经黄疸两天，并且恶心呕吐，感觉没有力气。家人立即把她送到当地医院检查。当天深夜转至广东省妇幼保健院。

据广东省妇幼保健院重症孕产妇抢救中心主任罗毅平副主任医师、黄珊医师介绍，为了保住孕妇的性命，必须得马上剖宫取胎。但由于谭女士已经发生了弥散性血管内凝血，凝血功能很差，大大增加了手术的风险，而且术中术后大出血的可能性也非常高。在完善术前讨论后，医院立即联系血库，为谭女士输送新鲜血浆及血小板，纠正凝血。再送入手术室，为谭女士进行剖宫取胎术。谭女士返回MICU后需要呼吸机辅助呼吸，由于凝血功能异常，产后阴道出血多，并突发上消化道出血，生命垂危。医院给予输血、抑酸、促宫缩等治疗，当天夜间谭女士阴道出血明显减少，度过了产后第一关。

术后康复关：

度过术后1周最重要

据介绍，妊娠合并急性脂肪肝在起病后会存在1周左右的“无肝期”。肝脏是人体最大的器官，在生理上承担着代谢解毒、凝血、合成等功能。如果肝脏功能受损，则会出现肝脏代谢功能异常而引起血氨升高，导致肝性脑病。凝血功能异常引起弥散性血管内凝血发生。合成功能障碍会引起白蛋白降低，胸水、腹水也会随之而来。

谭女士依次出现上述症状。由于肝脏无法代谢血浆氨，形成肝性脑病，谭女士停用镇静剂后仍未清醒，未排除肝脏及肾脏无法代谢的物质如血氨、肌酐、尿素氮等，医院对谭女士进行2次连续肾脏替代疗法治疗，治疗后谭女士的肌酐、尿素氮、血浆氨明显降低，术后第5天谭女士清醒。

治疗：

发病1周内就医预后好

“该病是目前产科唯一一经诊断需立即终止怀孕的疾病。”罗毅平称，妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，严重威胁母儿生命安全。该病发病率极低，约1/20000，但死亡率却高达30%~50%，而且预后极差。

“妊娠期急性脂肪肝是一种和遗传代谢有关的疾病。之前可以没有任何毛病，只在妊娠以后出现。”罗毅平表示，发病原因主要是妊娠时孕妇体内缺少一种游离脂肪酸氧化所需的长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶，导致体内游离脂肪酸的代谢比较弱。综合国内外以往的文献报道和分析回顾，妊娠期急性脂肪肝常见于初产妇（平均年龄为26岁）、多胎、男婴，在孕晚期（平均孕周35~36周）高发，产前发病约占2/3，产后发病约占1/3。该病也多见于低体重指数的女性。

“可怕的是，该病预后极差。大部分病例在终止怀孕后，疾病仍继续进展，可出现肝功能衰竭、肝性脑病、多器官功能衰竭等。”罗毅平说，在发病1周内就医预后好，超过1周时间才就医，围产儿孕产妇的死亡率增高。胎儿在起病7~14天内死于宫内或新生儿严重窒息。

预防：

孕晚期应加强产检

“遗憾的是，该病目前仍没有办法预防。”罗毅平说，由于妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，一旦确诊，就要立即终止怀孕。

他提醒，由于该病首发症状以消化道症状为主，表现为烦渴、乏力、恶心、呕吐、上腹不适等，因此，如果孕妇感到右上腹肝区疼痛，就要引起注意。此外，该病临床上有15%~20%的病例无自觉症状，“比如这次收治的患者，就是家人或同事发现她有黄疸才送去就医的。”因此，孕妇的家属、朋友、同事应多留个心眼。此外，由于该病好发于孕晚期、多胎、低体重指数的女性，因此，孕妇应进行规律产检，特别是孕晚期检查，对于多胎怀孕也要多加重视。

妊娠期急性脂肪肝患者日后能否再次怀孕？对此，罗毅平表示，该病的其中一个特点是好发于初产妇。根据英国2008年的一项研究，58例康复者中只有1例复发。因此，妊娠期急性脂肪肝患者日后再次怀孕的发病率很低。