间质性肺疾病应怎么治疗？

　　ILD所包括的范畴很广，其治疗也依据各病种而定，如为原因已明类的ILD，应脱离相关的职业环境、脱离外源性致敏原及相关药物、放射线等因素，必要时应用肾上腺皮质激素，可取得较好的疗效；而原因未明类的ILD，常无理想的治疗方法和疗效，因疾病类型不同其治疗方法和疗效有所差异，将在以后有关章节介绍。本章仅以IPF的治疗状况作一介绍。

　　一、 肾上腺皮质激素

　　肾上腺皮质激素能够抑制炎症及免疫过程，对以肺泡炎为主要病变的IPF可能有效，可改善症状和肺功能，对有广泛间质纤维化病例则无效，总体有效率不足30％。其具体的作用机制包括减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌细胞因子，如白介素1β（IL－1β）、肿瘤坏死因子α（TNF－α）和转化生长因子β（TGF－β）等。下调成纤维细胞TGF－β1的mRNA表达及活性，降低免疫复合物含量。因长期使用激素存在明显的副作用，对于老年（＞60岁），尤其是合并冠状动脉心脏病和（或）糖尿病时，若临床表现病情较稳定，无明显的活动性，可不用激素治疗。

　　急性期应采用先大剂量冲击后维持疗法，以迅速扭转病情。甲基强地松龙500～1000mg／日，分2～4次，静脉注射连用48～72小时。之后改用强地松30～40mg/日口服，需与甲基强地松龙重叠应用至少24小时，若临床有效可维持4～8周后逐渐减量，每次减5mg，减至20mg／日后，维持2～3个月，以后每次减2.5mg，撤至维持量0.25mg/kg·d后维持治疗，总疗程不少于一年。若应用激素后病情仍加重，或者较迅速撤除试用其它免疫抑制剂，或者减量后联合应用其它免疫抑制剂。