单心室修补手术的常用方式有哪些？

　　1、定义：有些复杂性先天性心脏病两个心室中某一个心室发育严重不良或结构异常无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工作，因此手术纠正的结果必须把两心室当一个心室用，这种手术纠正的方法叫单心室手术。见于单心室三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁，右心发育不良，肺动脉闭锁等，还有一些复杂先心病，两心室虽发育尚可，但因某些干结构异常无法作双心室纠正，也只能作单心室手术如大动脉转位，右室双出口，Ebstein畸形等。

　　2、基本原理

　　引导体静脉的血不经过功能性右心室利用体静脉与肺A之间的压力差，直接注入肺静脉，进行氧合后，再回到一个心脏，由一个心室或两个心室共同把血泵出到体循环动脉系统以供应全身的需要。这样的手术方式并非从解剖上完全纠正心脏畸形，而是从功能上对心脏畸形进行纠正。

　　3、手术适应证

　　对Fontan手术、Choussat有10条标准。

　　（1）年龄4～15岁。（2）窦性心律。（3）腔静脉引流正常。（4）右心房容量正常。（5）肺动脉平均压≤15mmHg。（6）肺血管阻力指数<4u/m2。（7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75。（8）左心室功能正常，EF>0.6。（9）无二尖瓣关闭不全。（10）过去分流术无有害作用。

　　现在这些指标很多是相对性，很多也已经废除。如（1）年龄小于4岁不是手术禁忌症，但1岁以下手术死亡率较高，达67％，可能因小婴儿肺血管发育不全，阻力较高，大于4个单位有关。目前多数单位主张最佳手术年龄2～4岁。如能测出肺阻力<2u/m2也是可以手术的。Peal等有6～7个月行Fontan手术的报告。（2）窦性心律也并非必须。（3）右心房容量正常并非必须。（4）肺动脉比主动脉≥0.75并非必须。（5）腔静脉引流异常的，若手术中可同时纠正也并非必须条件。如永存左上腔、完全性肺静脉畸形引流心上型、可以手术中同时纠正，所以也并非必须条件。（6）肺A压力>15mmHg，也可以做，如能排除因肺血流增多引起且肺阻力较低，甚至高达25mmHg也有成功报道。（7）肺A局部狭窄可手术纠正的，一侧肺A发育不良，但另一侧好的，都不是禁忌症。Mcgoon指数（两侧肺A直径：膈水平降主A直径）>1.8，肺动脉指数（左右肺A面积：体表面积）>250mm2/m2手术安全，肺动脉指数180mm2/m2也可存活。（8）分流术后如Blalock-Taassing分流术后，引起肺血管变形成堵塞，行Fontan手术死亡率较高，未修复的达83％，已重建的达50％。

　　主要禁忌症为（1）肺阻力高>4u/m2。（2）两侧肺A和周围肺A发育不全，肺动脉指数>250 mm2/m2，但180 mm2/m2也可存活。（3）有严重心功能不全，EF<0.4，但要除外因如肺血多。二尖瓣关闭不全引起的左心容量超过负荷。因手术纠正了左室容量超负荷和心肌缺氧，如二尖瓣成形或换瓣，心功能可以改善，这些病人还是可以手术的。