血管性血友病并发上消化道出血疾病

血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。

　　所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。

　　血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。

　　首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的时候，输注凝血因子是首要的。

　　可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子，浓缩凝血因子制剂，凝血酶原复合物，冷沉淀，血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量，在网页中多有介绍，这里不在赘述。同时还可选用：

　　质子泵抑制剂，如洛赛克，H2受体阻断剂，如：雷尼替丁等。

　　纤溶抑制剂，如：PAMBA。